La protéine S-100 est une protéine de faible poids moléculaire, acide et liant le calcium, qui existe sous forme fonctionnelle dans des dimères. S-100 a deux sous-unités: S-100-alpha (94 aa; chromosome humain 1) et S-100-beta (92 aa; chromosome humain 21) qui s'assemblent sous forme d'homodimères (alpha-alpha connu sous le nom de S-100a ou beta-beta connu sous S-100b) ou en tant qu'hétérodimères d'environ 21 kDa.

S-100 est une protéine de faible poids moléculaire qui se trouve dans les cellules de Schwann, les mélanocytes, les cellules gliales, les histiocytes, les lipocytes, le muscle squelettique et cardiaque, les chondrocytes, les adipocytes, les cellules myoépithéliales, les macrophages, les cellules de Langerhans, les cellules dendritiques et les kératinocytes. S-100 est un marqueur utile pour les tumeurs dérivées des cellules de Schwann, ainsi que pour un certain nombre de tumeurs bien différenciées de la glande salivaire, du tissu adipeux et cartilagineux. Les anticorps anti-S-100 sont utilisés pour détecter les mélanomes, l'histiocytose X, les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique et les sarcomes à cellules claires.