Importance biologique de MDR3
- Transporteur canaliculaire dépendant de l'ATP responsable de la sécrétion biliaire de phosphatidylcholine.
- Participe au maintien de l'homéostasie biliaire et protège les voies biliaires des lésions induites par les acides biliaires.
- Principalement localisé au niveau des membranes canaliculaires des hépatocytes, produisant un profil caractéristique de marquage membranaire canaliculaire en immunohistochimie.
- Codé par le gène ABCB4 localisé sur le chromosome 7q21.
Utilité diagnostique de MDR3 en pathologie pédiatrique
- Particulièrement utile pour l'évaluation des maladies hépatiques cholestatiques pédiatriques et des affections hépatobiliaires héréditaires.
- Contribue au diagnostic de la cholestase intrahépatique familiale progressive de type 3 (PFIC3), dans laquelle l'expression de MDR3 est fréquemment fortement diminuée ou absente.
- Aide à différencier le déficit en MDR3 des autres causes de cholestase pédiatrique, notamment les autres formes de PFIC, l'atrésie biliaire, l'hépatite néonatale et certaines cholangiopathies métaboliques.
- L'immunohistochimie de MDR3 peut apporter des arguments complémentaires en faveur d'un déficit en ABCB4 lorsque les analyses moléculaires ne sont pas disponibles ou fournissent des résultats non concluants.
- L'absence complète ou la diminution marquée du marquage canaliculaire est fréquemment associée à des variants sévères avec perte de fonction d'ABCB4 ainsi qu'à des maladies hépatiques cholestatiques avancées avec fibrose progressive ou cirrhose chez l'enfant.
Principales caractéristiques des anticorps anti-MDR3 CE/IVD
- Validés pour une utilisation sur des coupes tissulaires fixées au formol et incluses en paraffine (FFPE).
- Optimisés pour les plateformes automatisées d'immunohistochimie utilisées dans les laboratoires de diagnostic clinique.
- Produisent un marquage membranaire canaliculaire net et bien défini dans les hépatocytes normaux, facilitant l'interprétation des profils d'expression.
- Fabriqués conformément aux exigences réglementaires et de qualité CE/IVD, avec des procédures validées de production et de contrôle qualité visant à garantir des performances reproductibles.
- Adaptés aux applications diagnostiques de routine en anatomopathologie ainsi qu'aux travaux de recherche translationnelle en hépatologie.
