Das S100-Protein ist ein niedermolekulares, saures und kalziumbindendes Protein, das in funktioneller Form in Dimeren vorliegt. S100 hat zwei Untereinheiten: S100-alpha (94 aa; menschliches Chromosom 1) und S100-beta (92 aa; menschliches Chromosom 21), die entweder als Homodimere (alpha-alpha bekannt als S-100a(0) oder beta-beta bekannt als S-100b) oder als Heterodimere (bekannt als S-100a) von ~21 kDa gebildet werden.

S-100 ist ein niedermolekulares Protein, das in Schwann-Zellen, Melanozyten, Gliazellen, Histiozyten, Lipozyten, Skelett- und Herzmuskeln, Chondrozyten, Adipozyten, myoepithelialen Zellen, Makrophagen, Langerhans-Zellen, dendritischen Zellen und Keratinozyten vorkommt. S-100 ist ein nützlicher Marker für von Schwann-Zellen abgeleitete Tumoren sowie für eine Reihe von gut differenzierten Tumoren der Speicheldrüse, des Fett- und Knorpelgewebes. Anti-S-100 wird zum Nachweis von Melanomen, Histiozytose X, bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren und klarzelligen Sarkomen verwendet.