La proteína 4 asociada a los linfocitos T citotóxicos (CTLA-4) es un receptor de los linfocitos T auxiliares que funciona como punto de control inmunitario y regulador de las respuestas inmunitarias. Las mutaciones en CTLA-4 están asociadas a la diabetes mellitus insulinodependiente, la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Graves, el lupus eritematoso sistémico (LES), la enfermedad celíaca, la cirrosis biliar primaria, la orbitopatía asociada al tiroides, la esclerosis múltiple y otras enfermedades autoinmunes. La variante empalmada de CTLA-4 en el LES está presente en el suero del paciente. La haploinsuficiencia de CTLA-4 causa el trastorno del sistema inmunitario conocido como deficiencia de CTLA-4 o enfermedad CHAI (haploinsuficiencia de CTLA4 con infiltración autoinmune).

CTLA-4 y CD28, junto con sus ligandos B7-1 y B7-2, constituyen una de las vías costimuladoras dominantes que regulan las respuestas de las células T y B. CTLA-4 y CD28 son moléculas estructuralmente homólogas que pertenecen a la superfamilia de genes de las inmunoglobulinas (Ig). Tanto CTLA-4 como CD28 se componen de un único dominio extracelular de tipo Ig V, un dominio transmembrana y un dominio intracelular.