La proteina S100 è una proteina a basso peso molecolare, acida e legante il calcio, che in forma funzionale esiste in dimeri. La S100 ha due subunità: S100-alfa (94 aa; cromosoma umano 1) e S100-beta (92 aa; cromosoma umano 21) che si formano come omodimeri (alfa-alfa noto come S-100a(0) o beta-beta noto come S-100b) o come eterodimeri (noti come S-100a) di ~21 kDa.

La S-100 è una proteina a basso peso molecolare che si trova nelle cellule di Schwann, nei melanociti, nelle cellule gliali, negli istiociti, nei lipociti, nel muscolo scheletrico e cardiaco, nei condrociti, negli adipociti, nelle cellule mioepiteliali, nei macrofagi, nelle cellule di Langerhans, nelle cellule dendritiche e nei cheratinociti. L'S-100 è un marcatore utile per i tumori derivati dalle cellule di Schwann e per una serie di tumori ben differenziati della ghiandola salivare, del tessuto adiposo e cartilagineo. L'anti-S-100 è utilizzato per individuare melanomi, istiocitosi X, tumori maligni della guaina nervosa periferica e sarcomi a cellule chiare.