Alpha-1 antitrypsine (A1AT) is een circulerend serpine van ~52 kDa, gecodeerd door SERPINA1. Het is vooral bekend als een extracellulaire remmer van neutrofiele elastase en als een multifunctioneel acutefase-eiwit met bredere immunomodulerende effecten.
Biologische betekenis van Antitrypsine (A1AT)
- Proteaseremming & weefselbescherming: A1AT is de dominante fysiologische antagonist van neutrofiele elastase en beperkt protease-gemedieerde weefselschade tijdens ontsteking.
- Cellulaire bronnen relevant voor pathologie: Hoewel A1AT voornamelijk wordt geproduceerd door hepatocyten, kan het ook worden gesynthetiseerd door mononucleaire fagocyten/macrofagen, wat detecteerbaar eiwit in histiocytaire lijnen ondersteunt.
Diagnostische waarde van Antitrypsine IHC in hematopathologie
- Ondersteuning bij histiocytaire/dendritische neoplasmata: Cytoplasmatische A1AT-positiviteit is gerapporteerd bij histiocytair sarcoom en gerelateerde histiocytaire proliferaties en wordt gebruikt als onderdeel van een breder IHC-panel om histiocytaire differentiatie te ondersteunen.
- Kritische beperking (specificiteit): Meerdere studies benadrukken dat A1AT niet specifiek is voor histiocytaire differentiatie; interpretatie moet voorzichtig gebeuren en worden gecombineerd met meer lijnspecifieke markers (bijv. CD163) en exclusiepanelen.
Belangrijkste kenmerken van Antitrypsine IHC-antilichamen
- Verwachte kleuring: Typisch cytoplasmatische (vaak granulaire) kleuring in A1AT-expresserende cellen/tumoren.
- Best practice in hematopathologie: Hoogste waarde wanneer gebruikt in een multiplex diagnostisch algoritme/panel voor histiocytair sarcoom (ondersteunend, niet als standalone).
