Anti-Factor VIII CE/IVD para IHC - Patologia do tecido mole
O Factor VIII participa na via intrínseca da coagulação do sangue. O factor VIII é um co-factor para o factor IXa que, na presença de Ca+2 e fosfolípidos, converte o factor X para a forma activada Xa. O gene do Factor VIII produz duas transcrições alternadamente emendadas. A variante transcrita 1 codifica uma grande glicoproteína, isoforma a, que circula no plasma e se associa ao factor von Willebrand num complexo nãocovalente. Esta proteína é submetida a múltiplos eventos de clivagem. A variante transcrita 2 codifica uma suposta pequena proteína, isoforma b, que consiste principalmente no domínio de ligação fosfolipídica do factor VIIIc. Este domínio de ligação é essencial para a actividade coagulante. Defeitos neste gene resultam em hemofilia A, uma desordem de coagulação recessiva comum ligada ao X.
O Factor VIII (FVIII) é uma proteína de coagulação do sangue que sofre mutação em doentes hemofílicos. O Factor VIII anti-factor VIII mancha as células sanguíneas endoteliais e neoplásicas, e pode determinar as características endoteliais de algumas lesões de histogénese contestada. Uma vez que nem todas as células endoteliais expressam FVIII, nem todos os tumores endoteliais apresentam coloração com anticorpos anti-factor VIII.
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