PAX-5 is lid van de gepaarde box (PAX) familie van transcriptiefactoren, die belangrijke regulatoren zijn in de vroege ontwikkeling en waarvan gedacht wordt dat veranderingen in de expressie van hun genen bijdragen tot neoplastische transformatie. Het PAX-5-gen codeert voor het B-cellijn-specifieke activator-eiwit (BSAP), waarvan de expressie beperkt is tot de vroege en niet de late stadia van de B-celdifferentiatie. De expressie ervan is ook vastgesteld in het zich ontwikkelende CZS en de testis, zodat PAX5 mogelijk niet alleen een belangrijke rol speelt in de B-celdifferentiatie, maar ook in de neurale ontwikkeling en de spermatogenese. Mutaties in het gen kunnen leiden tot leukemie. Anti-PAX-5 is nuttig om onderscheid te maken tussen klassiek Hodgkin-lymfoom en multipel myeloom en solitair plasmacytoom, aangezien het eiwit tot expressie komt in rijpe en precursor B-cel non-Hodgkin-lymfomen/leukemieën terwijl het afwezig is bij de andere twee aandoeningen. Diffuse grote B-cel lymfomen zijn positief voor PAX-5, met uitzondering van die met terminale B-cel differentiatie, en T-cel neoplasma's kleuren niet met Anti-PAX-5.