La alfa-1 antitripsina es una proteína plasmática sintetizada en el hígado. Consta de una sola cadena polipeptídica y tiene un peso molecular de 52 kDa. La AAT (alfa-1-antitripsina) es un inhibidor de las proteasas de serina. Aunque la principal diana de la AAT es la elastasa, la enzima tiene también una afinidad moderada por la plasmina y la trombina. Inhibe irreversiblemente la tripsina, la quimotripsina y el activador del plasminógeno. La forma aberrante inhibe la síntesis de NO inducida por la insulina en las plaquetas, disminuye el tiempo de coagulación y tiene actividad proteolítica contra la insulina y la plasmina. El péptido corto de la AAT es un inhibidor reversible de la quimotripsina. También inhibe la elastasa, pero no la tripsina. Su principal función fisiológica es la protección del tracto respiratorio inferior contra la destrucción proteolítica por la elastasa leucocitaria humana (HLE). La deficiencia de AAT está relacionada con el enfisema y las enfermedades hepáticas.