PAX-5 es un miembro de la familia de factores de transcripción de la caja emparejada (PAX), que son reguladores clave en el desarrollo temprano y se cree que las alteraciones en la expresión de sus genes contribuyen a la transformación neoplásica. El gen PAX-5 codifica la proteína activadora específica del linaje de células B (BSAP), cuya expresión se limita a las fases tempranas, y no a las tardías, de la diferenciación de las células B. Su expresión también se ha detectado en el SNC y los testículos en desarrollo, por lo que PAX5 puede desempeñar un papel importante no sólo en la diferenciación de las células B, sino también en el desarrollo neuronal y la espermatogénesis. Las mutaciones en el gen pueden dar lugar a leucemia. Los antiPAX-5 son útiles para diferenciar el linfoma de Hodgkin clásico del mieloma múltiple y el plasmocitoma solitario, ya que la proteína se expresa en los linfomas/leucemias no Hodgkin de células B maduras y precursoras, mientras que está ausente en las otras dos afecciones. Los linfomas difusos de células B grandes son positivos para PAX-5, con la excepción de aquellos con diferenciación terminal de células B, y las neoplasias de células T no se tiñen con Anti-PAX-5.