El factor VIII participa en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea. El factor VIII es un cofactor para el factor IXa que, en presencia de Ca+2 y fosfolípidos, convierte el factor X en la forma activada Xa. El gen del factor VIII produce dos transcritos empalmados alternativamente. La variante de transcripción 1 codifica una glicoproteína de gran tamaño, la isoforma a, que circula en el plasma y se asocia con el factor von Willebrand en un complejo no covalente. Esta proteína sufre múltiples eventos de escisión. La variante de transcripción 2 codifica una pequeña proteína putativa, la isoforma b, que consiste principalmente en el dominio de unión a fosfolípidos del factor VIIIc. Este dominio de unión es esencial para la actividad coagulante. Los defectos en este gen dan lugar a la hemofilia A, un trastorno de coagulación recesivo común ligado al cromosoma X.

El factor VIII (FVIII) es una proteína de la coagulación sanguínea que presenta mutaciones en los pacientes hemofílicos. El anti-Factor VIII tiñe las células sanguíneas endoteliales y neoplásicas, y puede determinar las características endoteliales de algunas lesiones de histogénesis controvertida. Dado que no todas las células endoteliales expresan FVIII, no todos los tumores endoteliales se tiñen con el anticuerpo anti-factor VIII.